Autouždegiminės ligos – retų ir sudėtingų ligų grupė, kuriai būdinga netinkamai suaktyvėjusi įgimtoji imuninė sistema. Nors apie autoimunines ligas visuomenėje girdima dažniau, autouždegiminės ligos vystosi kitaip, todėl svarbu jas atpažinti ir atskirti nuo kitų panašiais simptomais pasireiškiančių sutrikimų. Kauno klinikų specialistai pabrėžia, kad tiksli ir ankstyva diagnozė yra esminis žingsnis siekiant pritaikyti veiksmingą gydymą.
Rugpjūtis – autouždegiminių ligų žinomumo mėnuo. Apie šių ligų ypatumus, kilmę ir pagrindinius skirtumus nuo autoimuninių būklių pasakoja Kauno klinikų Retų ir sudėtingų jungiamojo audinio ligų gydytoja reumatologė Jurgita Sabaliauskienė.
Kas yra autouždegiminės ligos ir kuo jos skiriasi nuo autoimuninių ligų?
Autouždegiminės ligos – tai sutrikimai, kylantys dėl netinkamai suaktyvėjusios įgimtosios imuninės sistemos. Įprastai ši sistema pirmoji reaguoja į infekcijas ar audinių pažeidimus, tačiau sergant autouždegimine liga uždegimas kyla be aiškios priežasties. Tuomet jis neatlieka apsauginės funkcijos, o gali pažeisti audinius ir organus.
Pagrindinis autouždegiminių ir autoimuninių ligų skirtumas – skirtingi imuninės sistemos veikimo mechanizmai. Sergant autoimuninėmis ligomis, ji klaidingai atpažįsta paties organizmo audinius ar organus kaip svetimus ir juos atakuoja. Tuo metu sergant autouždegiminėmis ligomis uždegiminė reakcija įsijungia savaime – tarsi organizmas gintųsi nuo pavojaus, kurio iš tikrųjų nėra.
Vis dėlto griežtos ribos tarp autouždegimo ir autoimuniteto nėra. Įgimtoji ir įgytoji imuninė sistema glaudžiai sąveikauja, todėl tam tikrais atvejais pacientui gali pasireikšti abiejų būklių požymiai.
Kokie simptomai turėtų paskatinti kreiptis į gydytoją dėl galimos autouždegiminės ligos?
Dažniausias simptomas yra pasikartojantis karščiavimas. Gali pasireikšti ir odos bėrimai, sąnarių skausmas, pilvo ar krūtinės skausmas bei akių pažeidimas. Retesniais atvejais gali sutrikti nervų sistemos, kraujagyslių, plaučių ar klausos veikla.
Sergant autouždegimine liga, karščiavimas dažnai kartojasi panašiais intervalais, trunka panašų laiką. Toks karščiavimas pasireiškia be slogos ar kosulio, panašūs simptomai nepasireiškia ir kitiems šeimos nariams, o gydymas antibiotikais yra neveiksmingas.
Svarbu pabrėžti, kad nei pasikartojantis karščiavimas, nei kiti pavieniai simptomai dar nereiškia autouždegiminės ligos. Įtarimą kelia šių simptomų visuma, ypač kai atmetamos kitos galimos jų priežastys.
Ar šioms ligoms būdingi simptomų paūmėjimai ir laikotarpiai, kai žmogus jaučiasi gerai?
Taip, daugeliui autouždegiminių ligų būdingi pasikartojantys ligos paūmėjimai, tarp kurių pacientas jaučiasi gerai. Dažniausiai šie epizodai kartojasi beveik identiškai – pacientui pasireiškia labai panašūs simptomai, jų trukmė būna panaši.
Visgi ne visų autouždegiminių ligų eiga yra epizodinė. Kai kurioms ligos formoms uždegiminis aktyvumas išlieka ir tarp paūmėjimų. Tuomet pacientui net ir nejaučiant simptomų, kraujo tyrimuose gali išlikti padidėję uždegimo rodikliai.
Kokios autouždegiminės ligos dažniausiai diagnozuojamos vaikams ir suaugusiesiems?
Autouždegiminių ligų spektras yra platus. Dalis jų yra paveldimos ir pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, tačiau kai kurios ligos pirmą kartą gali pasireikšti ir vyresniame amžiuje.
Vaikams viena dažniausių pasikartojančio neinfekcinio karščiavimo priežasčių yra PFAPA sindromas. Jam būdingi pasikartojantys karščiavimo epizodai, burnos gleivinės opos, ryklės uždegimas ir kaklo limfmazgių padidėjimas. Tarp paveldimų autouždegiminių ligų dažniausia yra šeiminė Viduržemio jūros karštligė.
Autouždegiminė liga suaugusiesiems gali būti diagnozuojama dėl lengvesnės ligos formos, kuri vaikystėje nebuvo atpažinta, arba dėl to, kad kai kurios ligos – suaugusiųjų Stilio liga, Schnitzlerio ir VEXAS sindromai – pirmą kartą pasireiškia tik suaugus.
Kodėl šias ligas kartais sudėtinga diagnozuoti ir kiek laiko gali užtrukti, kol nustatoma tiksli diagnozė?
Autouždegimines ligas diagnozuoti sudėtinga, nes dauguma jų yra labai retos, o jų simptomai būdingi ne tik šioms ligoms. Diagnozę apsunkina tai, kad liga pasireiškia epizodais – tarp paūmėjimų žmogus gali jaustis gerai, tyrimų rezultatai gali normalizuotis. Be to, skirtingų ligų simptomai gali persidengti.
Dėl šių priežasčių nuo pirmųjų simptomų iki tikslios diagnozės kartais praeina ne vieneri metai. Tarptautiniai duomenys rodo, kad iki teisingos kai kurių paveldimų autouždegiminių ligų diagnozės pacientams vidutiniškai tenka laukti nuo 2 iki 6 metų.
Kokie tyrimai padeda nustatyti autouždegiminę ligą ir patvirtinti diagnozę?
Autouždegiminių ligų diagnostika remiasi klinikinių požymių, laboratorinių ir genetinių tyrimų visuma. Pirmiausia gydytojams svarbu atmesti infekcines, onkologines ir kitas ligas, galinčias sukelti panašius simptomus.
Nustatant diagnozę, atidžiai vertinama, kokiame amžiuje prasidėjo pirmieji simptomai, kaip dažnai kartojasi ir kiek trunka karščiavimo ar uždegimo epizodai. Didelės reikšmės turi paciento etninė kilmė bei informacija apie panašius susirgimus šeimoje.
Kiekvienam pacientui papildomi laboratoriniai, mikrobiologiniai ir kiti reikalingi tyrimai parenkami individualiai, atsižvelgiant į jo simptomus. Galutinė diagnozė nustatoma įvertinus bendrą klinikinį vaizdą, atliktų tyrimų rezultatus ir atmetus kitas galimas simptomų priežastis.
Kokios gali būti negydomų ar nepakankamai kontroliuojamų autouždegiminių ligų pasekmės ilgalaikei paciento sveikatai?
Ilgai išliekantis aktyvus uždegimas palaipsniui pažeidžia įvairius organus bei audinius – gali sutrikti rega, klausa, sąnarių, plaučių ar nervų sistemos veikla.
Didžiausią grėsmę kelia viena iš pagrindinių komplikacijų – AA amiloidozė. Jos metu audiniuose kaupiasi amiloidas – baltyminė medžiaga, galinti palaipsniui pakenkti inkstų funkcijai. Tokia rizika itin būdinga pacientams, sergantiems šeimine Viduržemio jūros karštlige, TRAPS ar CAPS sindromais.
Kaip šiandien gydomos autouždegiminės ligos ir kokių rezultatų galima pasiekti taikant šiuolaikinį gydymą?
Pastaraisiais metais autouždegiminių ligų gydymo galimybės gerokai išsiplėtė. Šiandien galima taikyti gydymą, nukreiptą į konkrečius uždegimo plitimo mechanizmus. Biologinė terapija leidžia slopinti tam tikrų uždegimo procese dalyvaujančių medžiagų veikimą ir taip padėti kontroliuoti ligą. Ūmiems simptomams suvaldyti kai kuriais atvejais taip pat vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, kolchicinas ar hormoniniai preparatai.
Gydymo tikslas – pasiekti ilgalaikę uždegimo kontrolę ir išvengti negrįžtamo organų pažeidimo. Tinkamai parinkus gydymą, daugeliu atvejų galima sumažinti paūmėjimų dažnį, o kai kurių ligų atveju – pasiekti ilgalaikę remisiją ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Ar autouždegiminėmis ligomis sergantis žmogus gali gyventi visavertį gyvenimą, ir ką svarbiausia žinoti pacientams bei jų artimiesiems?
Pacientams svarbu išmokti atpažinti ligos paūmėjimus ir žinoti, kada kreiptis į gydytoją. Kai kurių ligų atveju uždegiminis aktyvumas gali išlikti ir nesant ryškių simptomų, todėl būtina reguliari gydytojo priežiūra. Kadangi dalis autouždegiminių ligų yra paveldimos, gali būti svarbi ir genetiko konsultacija bei šeimos narių ištyrimas.
Autouždegiminė liga nebūtinai turi riboti žmogaus gyvenimą. Laiku nustačius diagnozę ir parinkus tinkamą gydymą, daugelis pacientų gali gyventi aktyvų ir visavertį gyvenimą.
Kauno klinikų informacija
